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RPGR

RPGR(视网膜色素变性GTP酶调节剂)是一种重要的蛋白质,由多个异构体组成,通过选择性剪接生成,包含RLD结构域和CAAX结构域,主要在视网膜光感受器的连接纤毛中发挥作用。RPGR参与纤毛的生物合成和维护,对视网膜光感受器细胞的功能至关重要。此外,RPGR作为RAB37小GTP酶的鸟苷酸交换因子,调控RAB37活性,影响自噬过程,并与Akt、Erk1/2、粘着斑激酶和Src等信号通路相关,这些通路对细胞的肌动蛋白应力纤维调节和细胞周期进程具有重要影响。RPGR参与的信号通路包括纤毛信号通路、细胞自噬信号通路以及细胞骨架调节信号通路。RPGR的突变与多种遗传性视网膜疾病有关,使其成为研究和治疗相关视网膜疾病的重要靶点。

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Recombinant Human X-linked retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR), partial (CSB-MP838814HU)

验证数据

CSB-MP838814HU

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.

RPGR Antibodies

RPGR for Homo sapiens (Human)

RPGR Proteins

RPGR Proteins for Homo sapiens (Human)