【产品推介】| 愿时间永留简史！让传奇谢幕的渐冻症

 著名物理学家斯蒂芬.威廉.霍金于2018年3月14日去世，享年76岁。

 霍金成名时几乎全身瘫痪，患有肌肉萎缩性侧索硬化症（渐冻症）：他被禁锢在轮椅上，不能言语，只有三根手指和两只眼睛可以活动，身体严重变形，头只能朝右边倾斜，肩膀左低右高，双手紧紧并在当中，握着手掌大小的拟声器键盘，两脚则朝内扭曲着，嘴几乎歪成S型，略带微笑，露出“呲牙裂嘴”的样子。霍金一度被医生诊断为只能活2年，可他一直以顽强的意志力与生命力与疾病抗争，坚强的活了下来，走完他精彩的一生，成为世界上坚持最久的渐冻症患者，同时也成为继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一，他的存在创造了医学和物理学的奇迹！

 渐冻症全名肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)，又称为卢伽雷氏症(Lou Cehrigs Disease)，是一种不可逆的致死性运动神经元疾病。主要侵袭上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）、下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉。临床起病缓慢，一般无感觉障碍，病程2-6年。ALS只有5%—10%为家族性，有明确的遗传背景；90%—95%的患者没有家族史，影响着全球范围内220000名患者，而到目前为止仍没有有效的治疗措施。

 在“渐冻人”中， 目前国内尚无确切的流行病学资料，但是因为前几年流行的“冰桶挑战”，人们对 ALS 的关注和了解日益增加。虽然世界各地ALS中心及实验室从血液、脑脊液、MRI等各方面进行大量的研究工作，但仍未找到一种高敏感度和特异性的ALS生物标志物。研究者们正从多方面、多角度模拟研究ALS可能的潜在标志物，目前已经发现有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关，包括SOD1、TARDBP、FUS、UBQLN2、C9ORF72等；VAP蛋白可能参与ALS的发病机制，其他蛋白如CRP、Cystatin C等有望成为ALS潜在的生物学检测标志。

正如霍金身体力行做到的

“不让身体的不便限制了你的灵魂！”

 不要让科研限制了你的想象

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