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MCOLN1

MCOLN1,即粘脂蛋白TRP阳离子通道1,别名ML4、MLIV、MST080、TRP-ML1、TRPM-L1、TRPML1。它是一种由MCOLN1基因编码的跨膜蛋白,属于瞬时受体电位(TRP)通道超家族成员,主要在细胞内囊泡膜上表达,包括溶酶体,参与调控溶酶体的酸性环境和细胞内钙离子平衡。MCOLN1的作用机制涉及多种阳离子的选择性通透,如Ca2+、Fe2+、Na+、K+等,其活性受到细胞内钙离子浓度变化的调控。MCOLN1参与了细胞内多种重要过程,包括溶酶体的成熟、内质网到高尔基体的蛋白质转运、溶酶体的膜重塑和细胞自噬等。MCOLN1的功能异常与多种疾病有关,尤其是与溶酶体储存疾病Ⅳ型(mucolipidosis type IV)相关,该疾病表现为严重的精神运动发育迟缓、视网膜变性、角膜混浊和胃液缺乏。此外,MCOLN1还可能参与调节细胞对氧化应激的响应、铁离子的转运和细胞膜修复等过程。

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Recombinant Human Mucolipin-1 (MCOLN1) (CSB-CF872417HU)

验证数据

CSB-CF872417HU

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.

MCOLN1 Proteins

MCOLN1 Proteins for Homo sapiens (Human)